Пухлина Вільмса у дітей: причини виникнення та методи лікування

Пухлина Вільмса (нефробластома, аденосаркома) – новоутворення злоякісного характеру, яке формується з ембріональних ниркових тканин. Вперше захворювання описав хірург Макс Вільмса. В ході спостережень було виявлено, що нефробластоми зустрічаються тільки у дітей, в більшості випадків до 5 років, оскільки їх нирки ще містять велику кількість ембріональних клітин.

Частота захворюваності пухлиною Вільмса: 7-8 дітей з 1 мільйона. В облік беруться всі діти до 15 років різної статі. Більшість пухлиноподібних дитячих захворювань представлені саме нефробластома. Серед усіх пухлин аденосаркома за поширеністю знаходиться на 4 місці. Код захворювання по МКБ-10 – C64.

Загальна інформація

Пухлина Вільмса є досить об’ємне утворення, оточене капсулою. Тривалий час вона збільшується, що не проростаючи в капсулу і не даючи метастазів. При цьому розміри можуть бути такими великими, що здавлюють прилеглі тканини. Пухлинна тканина покривається дрібними вогнищами крововиливів. Прогресування хвороби поступово призводить до проростання капсули злоякісними клітинами і поширенню метастаз.

Гістологічний аналіз освіти показує наявність стромальних і епітеліальних клітин. Епітеліальні елементи – солідні поля, всередині яких утворюються трубки, схожі з канальцями нирок. Між полями знаходиться строма (тканина з пухкої волокнистої структурою), в якій можуть виявлятися елементи хрящів, жирової клітковини, ектодерми.

Найчастіше пухлина Вільмса діагностують у дітей 2-5 років, після 8 – дуже рідко. У більшості випадків новоутворення з’являється у дітей, раніше цілком здорових. Менше ніж в ? випадків нефробластома розвивається на тлі інших патологій (крипторхізм, анірідія).

Причини виникнення

Пухлина Вільмса пов’язана з порушенням ембріонального генезу нирок через величезну генного збою. За появу пухлини відповідають гени WT1-3. Вони впливають на синтез спеціальних білків, які беруть участь у формуванні первинних нефронів. Якщо всі процеси протікають нормально, то дані гени виконують функцію головного регулятора для нирок і попереджають появу пухлинних клітин.

На замітку! Точно назвати безпосередню причину нефробластоми поки не можуть. Результати досліджень показали, що новоутворення зароджується ще в період внутрішньоутробного розвитку, його можна діагностувати в перші тижні після народження.

стадії розвитку

Виходячи зі ступеня розвитку патологічного процесу, захворювання поділяють на кілька стадій:

  • 1 – пухлина не росте за кордону ниркових тканин, капсула інтактні, метастазів немає.
  • 2 – пухлина починає виходити за межі тканин нирки, вона рухлива, можуть бути невеликі проростання злоякісних клітин з капсули в околопочечную клітковину.
  • 3 – такі ж ознаки, як і в 2 стадії, до того ж до яких в лімфовузлах поширюються метастази, виявляється дисемінація і дифузія нефробластоми.
  • 4 – метастазування поширюється на інші органи (мозок, печінка, кісткові тканини).

клінічна картина

Клінічна картина захворювання прямо залежить від стадії його розвитку, наявності метастазування, віку пацієнта. Тривалий час пухлина Вільмса може протікати безсимптомно. Її можна візуально виявити у вигляді щільного горбка в районі черевної порожнини у дитини. Найчастіше він рухливий і безболісний.

Якщо пухлина проростає в найближчі тканини, з’являється досить виражений больовий синдром. Хворої дитини супроводжують:

  • анемія;
  • слабкість;
  • зниження ваги;
  • розлади шлунково-кишкового тракту;
  • гіпертензія.
  • виражена гематурія.

Кров в урине може з’явитися при руйнуванні мембран капсули клубочка. Судинна система нирки з’єднується з миски, в порожнину якої потрапляє кров, а з неї – в сечу.

діагностика

При підозрі на пухлина Вільмса потрібно звернутися до онколога і генетику. Спочатку проведе фізикальне обстеження – огляд, збір анамнезу.

Призначаються лабораторні аналізи:

  • розгорнутий аналіз крові;
  • загальний аналіз сечі;
  • визначення концентрації креатиніну, залишкового азоту.

Інструментальна діагностика включає:

  • УЗД нирок;
  • екскреторна урографию;
  • КТ;
  • рентген грудної клітки;
  • сцітніграфію;
  • пункційну біопсію.

Для диференціації нефробластоми і полікістозу нирки проводять ангіографію. Внутрішньовенно вводиться контрастна рідина, з подальшим проведенням рентгена. Пухлина Вільмса має підвищену кількість кровоносних судин, в той час як кіста може їх не мати зовсім.

методи лікування

Техніка лікування побудована на оцінці локалізації пухлини, її поширеності, гістологічних характеристик освіти. При нефробластомі у дітей застосовують комплексне лікування, що включає хірургічне втручання, радіотерапію, хіміотерапію, корекцію способу життя.

Хірургічне втручання

Основою терапії пухлини є операція. Видалення уражених тканин називається нефректомія, яка буває декількох видів:

  • проста – видаляється уражений орган цілком, а друга нирка виконує компенсаторну функцію.
  • часткова – видаляється лише освіту і навколишні його тканини. Таку операцію проводять, якщо друга нирка пошкоджена або відсутня.
  • радикальна – видаляється не тільки нирка, але і наднирник, сечовід. Якщо в оточуючих лімфовузлах є метастази, їх теж видаляють.

Якщо потрібно провести нефроектомія обох нирок, роблять діаліз, після цього пересаджують нирку донора. Після цього пухлина відправляють на гістологічний аналіз. Хворому проводять реабілітаційну терапію із застосуванням призначених медикаментозних засобів.

хіміотерапія

Хіміопрепарати призначаються як на ранніх стадіях хвороби, так і після операції для знищення ракових клітин. Хіміотерапія, на жаль, діє і на здорові клітини, сильно послаблює організм, має ряд побічних ефектів (втрата волосся, блювота, різке схуднення). У великих дозах хіміопрепарати призводять до руйнування клітин кісткового мозку. При необхідності застосування великих доз ліків попередньо клітини кісткового мозку заморожують.

Сьогодні для курсів хіміотерапії використовують препарати:

  • ифосфамид;
  • доксорубіцин;
  • вінкристин;
  • Етопозид та інші.

Променева терапія

Проводять на 3-4 стадії захворювання після проведеної нефроектомія. Метод дозволяє видалити ті злоякісні клітини, які залишилися після операції.

Хворим з пухлиною Вільмса потрібно буде довічно дотримуватися дієтичного харчування. Це необхідно для зниження діуретичної навантаження на здорову нирку. Рекомендується дотримуватися лікувальний стіл №7 по Певзнером.

можливі ускладнення

Злоякісне утворення в нирці може спричинити за собою ряд неприємних наслідків:

  • артеріальна гіпертензія;
  • ниркові кровотечі;
  • втрата свідомості;
  • анемія;
  • ураження інших органів внаслідок метастазування;
  • вторинне інфікування;
  • утворення каменів в нирках.

Корисні рекомендації

Специфічних профілактичних заходів для запобігання нефробластоми не існує. Оскільки патологія розвивається ще до народження дитини, про профілактику повинна подбати вагітна жінка.

Потрібно усунути всі фактори, які можуть негативно позначитися на розвитку плоду:

  • відмовитись від шкідливих звичок;
  • уникати інфекційних захворювань, травм;
  • дотримуватися правильного харчування;
  • проходити всі необхідні скринінгові дослідження;
  • не вживати ніяких ліків без призначення лікаря.

прогноз одужання

Результат захворювання залежить від того, на якій стадії воно було виявлено, коли розпочато лікування, а також від віку дитини. При правильній терапії на 1 стадії нефробластоми 90% випадків мають успішний результат. На 2 стадії прогноз погіршується до 70-80%, на 3 – 30-40%, на 4 – тільки 10% дітей мають шанс одужати.

Більш сприятливий прогноз у дітей, у яких виявили пухлину Вільмса до 2 років і вона не перевищує 250 м Погіршення прогнозу дають рецидиви захворювання і несприятливі гістологічні ознаки.

Пухлина Вільмса – злоякісна патологія, яка зароджується ще в період внутрішньоутробного розвитку і несе небезпеку для життя хворої дитини. Чим раніше виявити патологію, тим вище шанс на одужання. У період вагітності потрібно проходити всі необхідні обстеження і виявляти можливі відхилення у плода якомога раніше.

Більш докладно про діагностику та методи лікування пухлини Вільмса у дітей дізнайтеся після перегляду наступного ролика: