Природжений нефротичний синдром у дітей: лікування

Патологія нирок в дитячому віці – актуальна медична проблема, що вимагає невідкладної діагностики та своєчасного правильного лікування. Нефротичний синдром у дітей – сукупність клінічних та лабораторних симптомів, що виникають в результаті ураження нирок. Найважливішими з них вважаються – вираженапротеїнурія, гіпопротеїнемія, великі набряки, патологічні зміни білкового і ліпідного обміну. Природжений нефротичний синдром вже є у дітей з народження або з’являється в перші місяці життя.

Особливості нефротичного синдрому в дитячому віці

Частота нефротичного синдрому у маленьких пацієнтів невелика – 14-16 пацієнтів на 100000 дітей. До 3 років хлопчики хворіють частіше в 2 рази.

Нефротичний синдром буває первинним або вторинним. Первинні форми переважають, вони пов’язані зі спадковою патологією нирок. види:

  • вроджений – діагностується в перші три місяці життя;
  • інфантильний – проявляється протягом першого року життя;
  • ідіопатичний – починається у малюків старше одного року.

Причини вторинного нефротичного синдрому:

  • цукровий діабет;
  • амілоїдоз нирок;
  • інфекційні захворювання, такі як гепатит В, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус;
  • гломерулонефрит.

В основі появи нефротичного синдрому виділяють порушення в роботі імунної системи. Антигени стимулюють синтез захисних антитіл для ліквідації чужорідних збудників. Запущена імунна реакція підтримує запальні процеси в тканинах ниркового епітелію. Руйнуються подоціти, з’являються щілини. Великі молекули білка починають легко виділятися в сечу. Діти з вродженим нефротичним синдромом отримують від матерів у спадок циркулює фактор проникності.

Як розпізнати патологію у малюка?

Клінічні прояви багато в чому залежать від основного діагнозу, який став причиною розвитку нефротичного симптомокомплексу. Але є провідні ознаки, які присутні у всіх хворих:

  1. Набряки – великі і швидко поширюються. Спочатку вони видно тільки на обличчі – навколо очей, на щоках, лобової частини і підборідді. У дітей «особа нефротіка». У міру погіршення ниркової функції виникає набряклість рук, ніг і попереку. У важких випадках рідина проникає в порожнини. різновиди:
    • асцит – набрякла рідина міститься в черевній порожнині;
    • гидроперикард – рідина в перикарді, і здавлює серце;
    • гідроторакс – рідина накопичується в плевральній порожнині.
  2. Анемія. Основні скарги пацієнтів – це слабкість, часті запаморочення, утруднення дихання. При огляді звертає на себе увагу виражена блідість шкіри і видимих ??слизових, поганий стан нігтів і волосся.
  3. Порушення діурезу. Олігурія – зменшення добового об’єму сечі.
  4. Порушення в шлунково-кишковому тракті. Хворих дітей часто турбує нудота і блювота, болі в животі, нерідко пронос, апетиту немає.
  5. Порушення загального самопочуття.

При проведенні лабораторних досліджень виявляється:

  • вираженапротеїнурія – в сечі міститься багато білка (більше 2.5 г);
  • гипоальбуминемия – знижений рівень альбумінів крові (нижче 40 г / л);
  • диспротеїнемія – підвищені глобуліни;
  • гіперліпідемія;
  • гіпохромна анемія.

Чим загрожує?

Наслідки нефротичного синдрому у дітей -інфекційні захворювання з ускладненнями (сепсис, перитоніт, абсцес, пневмонія). Набряк легенів з тяжкою дихальною недостатністю виникає через скупчення набряклою рідини в плевральній порожнині. Тривала терапія гормонами приводить до появи кушингоїдного синдрому.

Лікування вродженого нефротичного синдрому у дітей

ефективні препарати

Терапія хворих дітей в гострий період проводиться тільки в нефрологічному відділенні. Головні препарати – глюкокортикоїди. Вибір віддається «преднізолон». Загальна тривалість терапії гормонами – 6 місяців. Спочатку «Преднізолон» призначають в дозуванні 2 мг / кг на добу. Тривалість прийому 2 місяці. Потім поступово раз в 4 тижні дозу зменшують на 0,5 мг / кг. Це запобігає розвитку синдрому відміни.

Розпочата в стаціонарі підтримуюча терапія триває на дому. Обов’язкові в цей період огляди нефролога і здача контрольних аналізів сечі і крові. Альтернирующий спосіб прийому гормону здійснюється через день, потім раз в 4 дні. Він допомагає м’яко піти від глюкокортикоїдів і повноцінно обходитися без них.

Самостійно переривати терапію протипоказано – може виникнути рецидив з важким перебігом. У всіх випадках загострення лікування проводиться глюкокортикоїдами і по тій же схемі.

Якщо відсутній ефект від застосування «Преднізолону» протягом 1,5 місяців, то препаратом вибору стає «Метилпреднізолон». Його призначають пульс-терапією. Пульси – це великі дози, через суворі проміжки. Якщо ж позитивна динаміка все ж відсутня, нефротичний синдром класифікують, як стероідрезістентний. В цьому випадку показана обов’язкова біопсія нирки, яка допомагає визначити вид нефриту. У терапевтичний протокол вводять цитостатики. Обов’язково додають селективні імуносупресори. Перевага віддається таким препаратам, як «Циклофосфамід» і «Циклоспорин».

Немедикаментозне лікування в стаціонарі

У період розпалу показаний постільний режим з подальшим його пом’якшенням. Дитину переводять на палатний, а потім і на загальний режим. Пацієнтам необхідно підтримувати сувору дієту, особливо в період загострень і рецидивів. Основні правила для хворих:

  • повне виключення солі, всі страви ні в якому разі не підсолювати;
  • обсяг споживаної рідини повинен чітко відповідати добовому діурезу – скільки виділив дитина, стільки можна і спожити плюс 15 мл / кг на піт і дихання;
  • зменшення жирів;
  • виняток дратівливих продуктів.

Три принципу успішного відновлення

Дитина спостерігається у дитячого нефролога на диспансерному обліку після кожного загострення наступним чином:

  • перший триместр кожні 2 тижні огляд фахівця і здача ОАМ;
  • потім 1 раз на місяць в продовженні першого року;
  • 1 раз в триместр наступні роки.

Прогноз сприятливий, але попередити хворобу складно

У дітей синдром пов’язаний з вродженою патологією нирок. Попередити його розвиток практично неможливо. Прогноз сприятливий у 90% дітей з нефротичним синдромом стероідчувствітельной форми. Ремісія стабільна, рецидиви рідкісні. Стероідзавісімая форма вимагає більш тривалого лікування і спостереження. При стероідрезітентном вигляді все визначає вид нефриту і його тяжкість. Профілактика проводиться тільки в загальному вигляді, спеціальних заходів не розроблено. Рекомендовано не переохолоджуватися, грамотно лікувати захворювання верхніх дихальних шляхів, ГРВІ та ангіни.

До якого фахівця звертатися?

При появі набряків потрібно негайно відвідати неонатолога, якщо малюкові ще немає місяця, або педіатра. Здати загальний і добовий аналіз сечі. Спеціаліст при підтверджує діагноз направить до нефролога на обстеження. Саме нефролог проводитиме клінічну діагностику, призначати лабораторні та інструментальні методи дослідження, уточнювати діагноз і причини. Він підбере дози гормону для лікування.