Причини і симптоми полікістозу нирок у новонароджених дітей: класифікація, лікування

У паренхімі нирок можуть виявити численні кісти доброякісного характеру. Це поликистозная хвороба. Вона закладається ще при внутрішньоутробному розвитку. Полікістоз нирок у дітей є серйозною патологією.

Чому виникає це захворювання, як його виявити і чим лікувати?

види захворювання

Полікістоз нирок – це вроджений дефект органу. Хвороба протікає важко. Вона може поєднуватися із захворюваннями інших органів. Існує полікістоз дорослого і дитячого типу. Клінічна картина буде відрізнятися. Хвороба протікає в три стадії.

Кістозні утворення бувають гломерулярними, тубулярний і екськреторнимі. Гломерулярні кісти не ростуть. Однак у пацієнта розвивається хронічна ниркова недостатність. Такі асоціації можуть бути причиною смерті дитини. Тубулярні і екскреторні кісти збільшуються нерівномірно. При цьому велика частина нефронів органу гине. Картина хворої нирки добре видно на макропрепарате.

Захворювання класифікують за різними ознаками:

  • за часом першого прояву;
  • за генетичним принципом;
  • за ступенем вираженості кістозних утворень.

У першій класифікації виділяють 4 форми розвитку. Перинатальна форма починається з 28 тижня вагітності і включає перший тиждень життя дитини. Неонатальна починається з другої по четверту тиждень. До 6 місяців виділяють ранній дитячий вік. Ювенільний форма триває до 5 років.

Класифікація поликистоза за генетичним принципом включає перший, другий і третій типи з порушеннями в певній хромосомі. Далі йде мультікістоз з туберозний склерозом. На півночі нашої країни зустрічається фінський тип полікістозній дегенерації нирок. Є й інші різновиди порушень, пов’язаних з генними мутаціями.

Виділяють кілька видів кістозних утворень: поодинокі кісти, вогнищевий або тотальний полікістоз.

Є міжнародна класифікація захворювання. По ній полікістоз нирок позначається кодом – Q61. За МКБ виділяють 8 різнихшифрів різновиду хвороби.

Одиночна кіста частіше зустрічається у хлопчиків. Її виявляють під час ультразвукового обстеження. Освіта зазвичай не небезпечно і не має клінічних проявів.

причини поликистоза

Поликистозная хвороба закладається у дитини під час пренатального періоду розвитку. При формуванні ниркових структур відбуваються певні порушення.

Поликистозная дегенерація нирок може призвести до мертвонародження або смерті в перші місяці життя новонародженого.

Причини патології точного не ясні. Передбачається, що полікістоз можуть викликати інфекційні захворювання матері в період вагітності, неконтрольований прийом лікарських препаратів, шкідливі звички або спадкова схильність.

Якщо в родині у кого-то було таке захворювання, то батькам майбутньої дитини необхідно бути особливо уважними. Вагітна жінка повинна своєчасно пройти потрібні обстеження.

Частота захворювання – один випадок на тисячу. Де саме локалізується генное пошкодження поки не встановлено.

Симптоми і ознаки

При поликистозе, нирки мають множинні невеликі освіти, заповнені рідиною. Патологія може проявляти себе по-різному. Зазвичай її виявляють у дорослому віці.

Симптомами захворювання в дитячому віці є стійке підвищення артеріального тиску, болі в області спини, порушення роботи нирок, запалення з рецидивами.

У новонароджених кісти швидко збільшуються в розмірах, хвороба може розвиватися гостро. У немовлят освіти виникають в області дистальних канальців і збірних трубок. За радіусу в області ниркової кори розташовані великі кісти. Через них нирка різко збільшується. При цьому може страждати і печінку, розширюються жовчні протоки.

Батькам важко визначити захворювання, тому необхідна кваліфікована допомога в разі прояву будь-яких відхилень.

На початковій стадії полікістозній дегенерації нирок з’являється больовий синдром, хворий відчуває втому і млявість. На другій стадії можлива швидка стомлюваність, нудота, спрага і сухість у роті, високий тиск. На третій стадії всі симптоми проявляються різкіше, з’являються набряки. Хворий відчуває труднощі при сечовипусканні. У нього збільшений живіт. Клініка пов’язана з появою ниркової недостатності.

При гнійному процесі з’являється лихоманка, інтоксикація. Захворювання можуть погіршити будь-які несприятливі фактори. Крім того, важливими ознаками хвороби є збільшення розмірів нирок, зміни їх контурів і розташування. Чашечки і миски можуть деформуватися.

діагностика

В даний час полікістоз нирок можна виявити на 30-му тижні виношування плоду за допомогою акушерського УЗД. Лікарі можуть порекомендувати переривання вагітності, так як може бути мимовільний аборт або завмирання.

Для діагностування захворювання застосовують повне клініко-лабораторне обстеження народженого немовляти, вивчення родоводу. Батькам дітей, у яких підозрюється полікістоз нирок, слід звернутися до нефролога, генетику.

За аналізом сечі виявляють наявність білка, згустків крові, підвищена кількість лейкоцитів і інші відхилення. Щоб оцінити функціональний стан нирок призначають біохімію крові, дослідження сечі за Зимницьким, роблять пробу Реберга.

Для підтвердження діагнозу роблять УЗД нирок, контрастне рентгенологічне дослідження, комп’ютерну томографію.

Можливо, буде потрібно проведення УЗД та інших органів, так як вони теж можуть бути вражені кістозними утвореннями. Іноді проводять біопсію органу для остаточного підтвердження діагнозу.

лікування полікістозу

В основі лікування полікістозу лежить боротьба з хронічною нирковою недостатністю. Терапія захворювання у дітей проводиться постійно, все життя. Її мета – попередити ускладнення, зберегти функції нирок.

  • Якщо хвороба нирок протікає безсимптомно, то проводиться підтримуюча терапія. Вона спрямована на поліпшення якості життя маленького пацієнта. Вилікувати, таким чином, полікістоз не вдасться, але стан нирки слід підтримувати.
  • Дитина повинна завжди дотримуватися дієти і питний режим. Рідина обмежується в залежності від стадії полікістозній хвороби. Корисні розвантажувальні дні – яблучні, картопляні, кавунові.
  • Необхідно виключити надмірні розумові і фізичні навантаження. Потрібно звести до мінімуму стресові і емоційні ситуації. Батькам слід постійно спостерігати за станом здоров’я дитини.
  • При погіршенні самопочуття і різких ускладненнях необхідна госпіталізація для надання першої допомоги. Для кожного хворого призначають індивідуальні засоби лікування.
  • Пієлонефрит лікують антибіотиками і уросептиків. Якщо у хворого підвищений тиск, то призначають лікарські препарати для його зниження.
  • Хронічну ниркову недостатність, на тлі полікістозу, лікують за допомогою гемодіалізу. Може постати питання про пересадку органа.

Є народні засоби лікування захворювання. Фітотерапія підвищує імунітет і допомагає, як додаток до терапевтичних засобів. Народні цілителі рекомендують настоянку Ехінацеї, коров’як, волоські горіхи, сік лопуха, квасоля, Алое і інші засоби.

Важливо. Без консультації з фахівцем таке лікування неприпустимо.

хірургічне лікування

Якщо кісти швидко ростуть, може знадобитися операція. Можливе проведення черезшкірної функції або лапароскопічне видалення кіст, а також пересадка нирок.

Якщо в нирках є нагноєння, крововиливи, розриви кіст, то роблять пункцію. Тонкою голкою видаляють гній, промивають кісту антибактеріальними засобами. Таке втручання здійснюється під контролем УЗД.

У більш складних ситуаціях проводять порожнинну операцію. Гній і кров з нирки видаляють, зробивши розріз в області попереку. У найважчих випадках пацієнту видаляють нирку.

прогноз

Перебіг захворювання буде залежати від початку його прогресування. Чим раніше воно почне проявляти себе, тим гірше.

При поликистозе можливі різні ускладнення, наприклад, розрив кіст. У хворого при цьому спостерігаються різкі болі в області попереку, і животі, шок або непритомність. Вростання кісти в паренхіму може стати причиною крововиливу. Його супроводжують переймоподібні болі в спині, кров у сечі.

Новонароджена дитина переносить полікістоз важко, часто захворювання закінчується смертю. При систематичному лікуванні, якщо пацієнт прожив перші 6 років, є шанси прожити більше 15 років. Хворі, які дожили до 20 років, мають важку ниркову недостатність. Врятувати їх може тільки пересадка донорського органу.

При тяжкому порушенні функцій нирок або видаленні органу дитині покладена інвалідність.

Таким чином, полікістоз нирок є дуже серйозним захворюванням. Щоб полегшити стан дитини, батькам слід виконувати всі рекомендації лікарів і бути уважними і терплячими.