Інтерстиціальні захворювання легенів: класифікація, симптоми, лікування

Інтерстиціальне захворювання легень – це хвороба, що характеризується розвитком запалення в бронхах і альвеолах, ураженням легеневих судин і структурною зміною интерстиция. Супроводжується вираженою дихальною недостатністю.

Інтерстицію – це сполучна тканина, яка підтримує альвеоли. У ній знаходяться капіляри, в яких здійснюється газообмін між легкими і кров’ю. Запалення, набряки або утворення рубців призводять до потовщення інтерстицію. На рентгенівських знімках з’являються ознаки двосторонньої дисемінації.

В даний час до інтерстиціальним захворюванням легень відносять близько 200 хвороб різної етіології. Найчастіше хворіють палять чоловіки зрілого та похилого віку.

Класифікація інтерстиціальних захворювань легень

Відповідно до сучасної класифікації всі інтерстиціальні захворювання легень можна розділити на:

  • хвороби зі встановленою етіологією,
  • идиопатические,
  • розвинулися внаслідок системних патологій.

У свою чергу, захворювання зі встановленою природою бувають інфекційними і неінфекційними. Серед інфекційних хвороб найбільш значущими є:

  • туберкульоз,
  • мікоз легень,
  • паразитарніураження,
  • вірусні захворювання.

Неінфекційні хвороби розвиваються при впливі на організм пошкоджуючих професійних факторів або на тлі аутоімунних процесів. Майже половина інтерстиціальних захворювань має невстановлену природу. До них відносяться:

  • неспецифічна, десквамативна, гостра, лимфоидная інтерстиціальні пневмонії,
  • гостра інтерстиціальна пневмонія,
  • саркоїдоз,
  • альвеолярний протеиноз,
  • ідіопатичний легеневий гемосидероз,
  • некротизуючий васкуліти,
  • легеневий лангергансоклеточний гистиоцитоз,
  • синдром Гудпасчера,
  • ідіопатичний легеневий фіброз.

Інтерстиціальні захворювання легень виникають при ряді хронічних системних патологій:

  • виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки,
  • хвороби Крона,
  • цирозах печінки,
  • гепатитах,
  • міастенії,
  • хворобах крові,
  • ревматоїдному артриті,
  • системних васкулітах,
  • ниркової недостатності,
  • злоякісних пухлинах.

причини захворювання

Виділяють наступні причини виникнення запалення в тканинах легенів:

  • вплив інфекційних агентів – вірусів, бактерій, грибків і найпростіших,
  • прийом деяких лікарських препаратів,
  • регулярне вдихання парів токсичних речовин, газів, азбесту,
  • вплив іонізуючого випромінювання,
  • проживання в великих промислових центрах із забрудненою атмосферою.

Схильні до хвороб люди, які страждають імунодефіцитами, часто піддаються фізичним і розумовим навантаженням, які мають хронічні системні захворювання. Вірогідність захворювання підвищується при наявності вроджених патологій дихальної системи.

Куріння вважається однією з причин виникнення облітеруючого бронхіту і гистиоцитоза Х. Тютюновий дим стимулює запально-склеротичні зміни в дихальних шляхах, знижує їх сприйнятливість до інфекцій і токсичних речовин. Куріння мутагенний і канцерогенний ефект – під впливом дериватів тютюнового диму збільшується кількість мутацій в епітеліальних клітинах легенів.

стадії хвороби

Інтерстиціальні захворювання легень проходять три клінічних стадії:

  1. Гостру – запалення поширюється на легеневі капіляри і епітелій альвеол. У тканинах розвиваються набряки. Зміни на цьому етапі оборотні. При відсутності лікування захворювання переходить в хронічну форму.
  2. Хронічну – на великих ділянках інтерстиціальна тканина заміщується сполучною.
  3. Термінальну – фіброз поширюється на майже всі судини і альвеоли. У легенях виявляється безліч розширених порожнин. На кінцевій стадії дихальна система не може повноцінно забезпечувати киснем організм навіть в стані спокою. У хворого виражені симптоми гіпоксії.

симптоми

Незалежно від причин, що викликали захворювання, багато інтерстиціальні хвороби мають подібні неспецифічні ознаки. Як правило, вони розвиваються поступово. Основними симптомами є:

  • підвищення температури до субфебрильних значень,
  • Загальна слабкість,
  • зниження апетиту,
  • швидка стомлюваність,
  • порушення сну,
  • втрата ваги.

Наростають ознаки дихальної недостатності. Спочатку задишка з’являється тільки під час фізичних навантажень, потім у міру розвитку захворювання посилюється і стає постійною. Під час дихання чути свистячі хрипи. З’являється кашель, сухий або з виділенням невеликої кількості мокротиння. У багатьох випадках грудна клітка хворих деформується.

На пізніх стадіях інтерстиціальна хвороба легень супроводжується гіпоксією. Симптомами нестачі кисню виступають:

  • головний біль,
  • підвищена збудливість,
  • запаморочення,
  • ціаноз,
  • тахікардія,
  • аритмія.

У людей похилого та старечого віку захворювання часто призводить до ускладнень з боку серцево-судинної системи.

діагностика

При діагностиці інтерстиціальних захворювань лікарі-пульмонологи надають великого значення анамнезу. Проводиться аналіз умов праці, шкідливих звичок, наявних хвороб і спадковості пацієнта. Після аускультації і огляду призначається додаткове обстеження, яке включає:

  • визначення збудника інфекційних захворювань методом культуральних досліджень, ПЛР та ІФА,
  • аналіз газового складу крові,
  • дослідження кислотно-лужного стану крові,
  • загальний і біохімічний аналіз крові,
  • загальний аналіз сечі.

При аускультації вислуховуються хрипи різної висоти. У крові підвищується вміст лейкоцитів і прискорюється ШОЕ. Аналіз сечі виявляє протеїнурію і циліндрурію.

Проводиться рентгенографія і комп’ютерна томографія легенів. На знімках малюнок органу деформується і посилюється, прозорість легеневих полів знижується, з’являються дрібновогнищевий тіні. Такі інтерстиціальні захворювання легень, як саркоїдоз, гістіоцитоз Х, вторинні патології при ревматизмі, відрізняються проявами обструкції легких в поєднанні з рестриктивні порушеннями.

Вимірюються показники функції зовнішнього дихання. При захворюванні знижується розтяжність легенів і збільшується частота дихання. Вміст кисню в крові падає нижче норми внаслідок недостатньої вентиляції альвеол.

За допомогою імунологічних методів визначається збудник хвороби і проводиться оцінка активності імунної системи. Проводиться посів патологічних мікроорганізмів на поживні середовища, встановлюється їх чутливість до різних препаратів.

Дуже часто єдиним способом встановити хвороба є инвазивное дослідження. Зразки тканин для визначення клітинного складу легеневої тканини беруть під час бронхоскопії.

лікування

Вибір методів лікування захворювань інтерстицій легень залежить від причин, що викликали патологічні зміни в дихальних шляхах. При інфекціях хворому призначають антибіотики, противірусні або протигрибкові препарати. Інтерстиціальні пневмонії лікуються за допомогою глюкокортикоїдів.

Протягом перших 2-3 місяців показаний прийом високих доз гормонів. Зниження дози до підтримуючої проводять поступово, щоб не спровокувати розвиток надниркової недостатності.

Для придушення легеневого фіброзу використовують цитостатики:

  • колхіцин,
  • азатіоприн,
  • циклофосфамід.

На стадії оборотного бронхіальної обструкції призначають бронходилататори. При вираженій дихальній недостатності застосовують кисневу терапію. У випадках, коли при тяжкому перебігу хвороби медикаментозне лікування не діє, необхідна трансплантація легені.

Під час лікування інтерстиціальних захворювань легень дуже важливо відкоригувати образ життя: відмовитися від шкідливих звичок, обмежити фізичні навантаження, уникати впливу шкідливих виробничих факторів.