Ідіопатичний легеневий фіброз: симптоми, лікування

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) – це найчастіше зустрічається тип идиопатического інтерстиціального запалення легенів. Ця патологія призводить до фіброзу легенів, з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками. Ознаки хвороби з’являються поступово, цей час може становити від кількох місяців до кількох років. Основними симптомами недуги є хрипи, сильна задишка і кашель, особливо після фізичного навантаження. Діагностують хворобу за даними загального огляду пацієнта, вивчення анамнезу, і комп’ютерної томографії з високою роздільною здатністю. У деяких випадках вдаються до проведення біопсії легені. Після постановки діагнозу хворі зазвичай живуть близько 3 років.

Етіологія

Ідіопатичний фіброз легенів виникає з невстановлених причин. Можна припустити, що якусь роль у розвитку хвороби відіграє генетика і екологія, але це не підтверджено. При цьому захворюванні епітеліальні клітки альвеол зазнають патологічні зміни, що в підсумку призводить до атипової фібропроліфераціі в легкому.

Ідіопатичним фіброзом легень найчастіше хворіють люди, вік яких перевищує 50 років. При цьому з віком шанси захворіти тільки збільшуються. Варто відзначити, що чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Ідіопатичний легеневий фіброз найчастіше виникає при впливі певних факторів, до яких відносяться:

  • зловживання тютюновими виробами;
  • робота на підприємства зі шкідливими умовами праці. Спровокувати ідіопатичний фіброз легенів може тривале вдихання пилу, пара і частинок хімічних реактивів;
  • робота на борошномельних заводах і підприємствах по виробництву цементу, а також на птахофабриках;
  • генетична схильність до легеневих фіброзу.

Хвороба діагностується частіше у тих людей, родичі яких хворіють або хворіли идиопатическим легеневим фіброзом.

Патологічний процес, що почався при ідіопатичному фіброзі, зупинити неможливо. Хвороба охоплює все нові ділянки легені і в підсумку призводить до дихальної недостатності, несумісної з життям.

патогенез

При дослідженні тканин гістологічним методом виявляється субплевральних фіброз, зі специфічними осередками фібробластів і помітними ділянками фіброзу, патологічна тканина чергується з нормальною тканиною легені. Запальний процес в дихальному органі завжди супроводжується лімфоцитарною, гистиоцитарной і плазмоцитарної інфільтрацією тканин.

У всіх випадках при ідіопатичному фіброзі легенів спостерігаються кісти, таку патологію медики називають «стільниковим легким». При прогресуванні захворювання ця аномалія наростає і стає більш вираженою. Необхідно враховувати, що подібна клінічна картина досить часто буває при інтерстиціальних хворобах легенів, викликаних невідомими причинами.

При ідіопатичному легеневому фіброзі спостерігається прогресуюча задишка і патологічні зміни в тканинах легенів.

ознаки хвороби

Ідіопатичний легеневий фіброз відрізняється характерними симптомами від інших захворювань дихальних органів. Ознаки недуги проявляються поступово, цей час може становити від півроку до кількох років. В основному хворі звертаються до лікарні, коли симптоми спостерігаються від одного до трьох років. А ось випадки раннього звернення до лікаря майже не фіксуються, так як на початку хвороби симптоматика досить згладжена.

Ідіопатичний фіброз легенів можна припустити на підставі таких симптомів хвороби:

  • задишка, яка з часом тільки прогресує;
  • при будь-яких фізичних навантаженнях стан хворого погіршується;
  • непродуктивний кашель. Мокрий кашель при цій патології буває вкрай рідко;
  • характерну зміну форми нігтів на пальцях рук. Вони набувають вигляду барабанних паличок.

Загальне погіршення самопочуття буває рідко. При ідіопатичному фіброзі легенів висока температура і біль в м’язах бувають рідко.

Характерним симптомів цього захворювання є гучне дихання, з виданням сухих шелестять звуків на вдиху і видиху. Цей звук нагадує потріскування целофану. Інші показники залишаються нормальними, до розвитку термінальної стадії хвороби, коли спостерігається легенева гіпертензія і порушення функцій серця.

Кінцеві фаланги пальців рук видозмінюються при ідіопатичному легеневому фіброзі майже в половині випадків.

діагностування

Діагностується захворювання проведенням комп’ютерної томографії легенів і в рідкісних випадках може бути призначена біопсія легеневої тканини. При проведенні томографії хворого направляють в діагностичний центр, де є апаратура з високою роздільною здатністю.

Досвідчений лікар зможе запідозрити ідіопатичний фіброз легенів вже по задишка. Непродуктивному кашлю і характерному гучному диханню. Але діагностика нерідко буває і утруднена, так як ця патологія своїми симптомами дуже нагадує інші захворювання дихальних органів, до яких можна віднести бронхіт, пневмонію, бронхіальну астму та гостру серцеву недостатність.

Може бути показана рентгенографія легенів. При розгляді рентгенівського знімка відзначається посилення легеневого малюнка в нижніх, а також периферичних відділах дихальних органів. При уважному розгляді знімка можна побачити невеликі кісти і загальну дилатацію дихальних шляхів. Це відбувається за рахунок розвитку тракційних бронхоектазів.

Комп’ютерна томографія високого дозволу допомагає визначити дифузне або ж осередкове посилення контурів легеневого малюнка, з одночасно симетрично потовщеними междольковимі перегородочка. КТ показує також тракційні бронхоектази.

Якщо спостерігаються патологічні зміни за типом матового скла на третій частині легкого, то це свідчить про інше захворюванні.

Лабораторна діагностика при ідіопатичному легеневому фіброзі грає незначну роль. Але для виключення інших хвороб дихальних органів, хворому призначають такі обстеження:

  1. Загальний аналіз крові, щоб виключити інфекційні та запальні захворювання.
  2. Функціональні дихальні тести. Такі методи дослідження дозволяють визначити, чим викликана задишка.
  3. Аналіз мокротиння.

Якщо за результатами проведення комп’ютерної томографії високої роздільної здатності лікар не може точно поставити діагноз, то хворий направляється на хірургічну біопсію тканин легені. Цей метод дозволяє поставити правильний діагноз в 100% випадків, але тільки якщо забір біоматеріалу був зроблений правильно.

Спеціального аналізу крові на визначення ідіопатичного легеневого фіброзу не існує!

лікування

ІЛФ не піддається лікуванню, ця патологія з часом тільки прогресує і в підсумку призводить до сильної дихальної недостатності, що є несумісною з життям. При діагностуванні цієї хвороби лікування направляється на зменшення вираженості симптомів, а також на уповільнення прогресування патології. Якщо хворий курить, він повинен повністю відмовитися від згубної звички.

Лікування ідіопатичного легеневого фіброзу може включати:

  • Вдихання чистого кисню. Ця процедура необхідна, якщо стан хворого погіршується і сильно наростає задишка. Дихати киснем можна через специфічні кисневі прилади в домашніх умовах. В аптеках можна знайти портативні кисневі концентратори, з якими можна навіть виходити на прогулянки.
  • Дихальні вправи. Інструктор показує хворим особливі дихальні вправи, які полегшують дихання.
  • Лікарські засоби. Для уповільнення розвитку патологічного процесу хворому прописують гормональні препарати і цитостатики.
  • Пересадка легенів. Такі операції проводяться вже в ряді країн. При операції пересідає одне або обидва легенів. Подібну операцію можна проводити тільки при дотриманні деяких умов.
  • Дуже важливо запобігати контакти хворого з ІЛФ з хворими респіраторними захворюваннями і грипом. Може бути рекомендована профілактичне щеплення від грипу.

Дуже важливо вилікувати пацієнта від печії. Регулярний закидання кислого вмісту в верхні відділи дихальних шляхів призводить до прогресування ідіопатичного легеневого фіброзу.

У деяких країнах для лікування хворих ІЛФ застосовується лікарський препарат Пірфенідон. Це інноваційний антифібротичний препарат, який значно уповільнює розвиток патології.

Щороку фахівці розробляють нові методи лікування такого захворювання, тому пацієнтам можуть бути запропоновані нові розробки. Потрібно залучати хворих ідіопатичним легеневим фіброзом для клінічних досліджень патології.

Люди, які хворіють ІЛФ, часто впадають в депресію. Тому рідним дуже важливо створити для них сприятливу обстановку.

прогноз

Багато людей звертаються до лікаря, коли клінічна картина виражена помірно або сильно. Це захворювання має тенденцію до прогресування, навіть незважаючи на все проведене лікування. В середньому пацієнти живуть близько 3 років після постановки діагнозу. Тривалість життя при цій патології може значно зменшитися при наявності інших захворювань хронічного характеру.

Найгірший прогноз можна зробити, якщо пацієнт чоловічої статі, та ще й похилого віку. Впливає на тривалість життя і знижена ємність легенів.

Погіршити стан хворого можуть різні інфекційні хвороби, тромбоз легеневої артерії, пневмоторакс і навіть серцева недостатність. Можуть бути загострення хвороби без будь-яких видимих ??причин. Гострі напади нерідко закінчуються смертю хворого. У хворих ідіопатичним легеневим фіброзом частіше зустрічається рак дихальних органів, але помирають вони від гострої дихальної недостатності.

Хворій людині потрібно створити вдома спокійну обстановку і виключити будь-які нервові потрясіння. Нерідко при стресових ситуаціях хвороба сильно загострюється.

Так як прогноз цієї патології дуже поганий, необхідно розповісти родичам, як правильно надавати допомогу такому хворому і як доглядати за ним.

Якщо самопочуття хворого стрімко погіршується, необхідно викликати швидку допомогу. Такий рецидив патології вимагає негайної госпіталізації хворого. В умовах стаціонару пацієнтові призначають гормональні препарати і антибіотики, якщо хвороба ускладнилася інфекцією. Щоб запобігти гострі напади лікар може рекомендувати робити раз на рік щеплення від грипу і антіпневмококковой щеплення, щоб виключити запалення легенів. Пацієнт повинен чітко дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, тільки тоді тривалість життя може бути збільшена.