Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: що це таке, симптоми, лікування

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт – це запальне захворювання легень, для якого характерне ураження сполучної тканини органу – интерстиция. Це структура, яка є кістяком (підставою) для альвеол (структурна одиниця легкого). В результаті патології розвивається пневмосклероз – заміщення всієї паренхіми сполучною тканиною, потім приєднуються важкі функціональні збої в роботі дихальної системи і серця. Поразка дифузне, охоплює весь орган.

Інші назви хвороби – синдром Хаммена-Річа, дифузний інтерстиціальний пневмофіброз. Патологія зустрічається рідко, за статистикою ВООЗ, на кожні 100 тис. Чоловік не більше 7-10 випадків.

Причини і механізм розвитку патології

Причини захворювання до кінця не встановлені і не вивчені. Існує основне припущення фіброзуючий альвеоліт – це аутоімунне захворювання легенів, пов’язане зі збоями імунної системи, коли вона починає сприймати власні тканини і клітини як чужорідне тіло. В результаті включаються механізми, спрямовані на знищення цих структур.

Також припускають, сто природа хвороби полягає в одночасному впливі декількох факторів – поліетіологічность:

  • інфекційні агенти – віруси, бактерії;
  • алергени;
  • отруйні речовини – токсини, отрути, хімічні сполуки.

Також не заперечують фактор спадкової схильності.

Під дією постійних, тривалих запальних процесів сполучна тканина легенів уражається. У ній поступово накопичуються і розростаються волокна, які заміщають нормальну структуру – фіброз. Це процес надає механічний тиск на альвеоли, вони втрачають свою функцію газообміну, розвивається гіпоксія. Фіброз вражає альвеоли, їх стінки, перегородки. Порушується дифузна функція мембран, утруднюється газообмін.

На тлі нестачі кисню рефлекторно стискаються судини легені. Це провокує підвищення тиску в легеневій артерії і у пацієнта розвивається «легеневе серце» – збільшення правої половини серця (шлуночка і передсердя).

Процес переродження легкого у кожного хворого протікає з різним ступенем інтенсивності. На нього впливають такі чинники:

  • вік і стать хворого;
  • стадія захворювання;
  • вираженість внутрішнього набряку легкого;
  • наявність в альвеолах серозно-фіброзної рідини (ексудату);
  • накопичення в міжальвеолярних просторі лімфи, лейкоцитів, плазми.

При ІФА легких найбільше уражається ендотелій – оболонка, що вистилає альвеоли зсередини, більш 95%. Згодом альвеоли повністю заміщуються сполучною тканиною.

Клінічна картина захворювання

Фіброзуючий альвеоліт це важка для пацієнта хвороба. Як правило, вона є вторинною, і розвивається на тлі хронічних патологій або профзахворювань. Частіше хворіють чоловіки старше 50 років.

Патологія розвивається непомітно, її перші ознаки нагадують ГРВІ, грип, а також незначна втома. Основні скарги, з якими пацієнти приходять до лікаря – непродуктивний, сухий кашель і задишка. Кашель сухий, що не приносить полегшення, більш виражений вранці і в першій половині дня. При спробі глибоко дихати кашлевой напад посилюється.

Характер задишки залежить від стадії хвороби. Спочатку вона не суттєва, що не порушує загальний стан людини і звичний ритм життя. Згодом цей симптом стає більш помітним. Пацієнт задихається при найменших фізичних навантаженнях – спокійна ходьба, підйом по декільком сходами. У важких випадках люди не можуть себе обслуговувати самостійно, їм важко рухатися. Доходить до того, що стає важко говорити і вимовляти фрази і слова. Задишка розвивається по висхідній і неминуче призводить до інвалідності.

Так як ці ознаки розвиваються повільно, і пацієнти поступово адаптуються в таких умовах. Вони обмежують свою фізичну активність і ведуть пасивний спосіб життя.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт протікає без підйомів температури тіла. Також не буває при кашлі мокротиння з кров’ю. В цілому слиз із бронхів і легенів відходить важко, але бувають випадки (20%), коли кашель стає продуктивним, вологим. При тяжкому перебігу хвороби спостерігається слиз з невеликою кількістю гною.

З розвитком ІФА з’являються симптоми дихальної недостатності:

  • дихання часте, поверхневе, при якому бере участь допоміжна мускулатура (тахіпное);
  • тахікардія – прискорене серцебиття;
  • ціаноз – синій відтінок шкірних покривів;
  • зниження артеріального тиску;
  • набухання вен шиї;
  • у важких випадках кисневе голодування призводить до втрати свідомості.

Пацієнти скаржаться на болі в грудях. Найчастіше вони локалізуються з боку спини, під лопатками. Їх характер перебігу постійний, ниючий.

Фіброзний ідіопатичний альвеоліт знесилює організм. Пацієнти відчувають хронічну втому, сильну м’язову слабкість. На пізніх стадіях хвороби нерідко розвивається кахексія – виражене виснаження організму з різким зниження маси тіла. У деяких хворих фіксуються болю в суглобах і скелетних м’язах.

Гіпертензія малого кола кровообігу сприяє розвитку легеневого серця. Ознаки збільшення правої половини серця:

  • пульсація вгорі живота;
  • набухання вен під час вдиху;
  • зниження температури тіла;
  • периферичні набряки.

У термальній стадії у пацієнтів збільшується печінка, набряки стають більш вираженими, відбуваються збої в роботі нирок, добовий діурез зменшується.

ІФА на останніх стадіях супроводжується порушення психіки і неврологічними розладами:

  • запаморочення і головні болі;
  • порушення якості сну, безсоння;
  • сонливість в денний час;
  • апатія до навколишнього світу і людям;
  • шум в голові, втрата гостроти зору, неуважність.

діагностика ІФА

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт діагностують на основі збору даних про пацієнта, лабораторних та інструментальних методах обстеження.

При складанні анамнезу у хворого з’ясовують характер симптомів, їх тривалість, час появи перших тривожних ознак. При огляді оцінюють шкірні покриви, вид і розміри грудної клітини.

При аускультації (прослуховування дихання в легенях за допомогою стетофонендоскопа) головною відмітною особливістю є звуки крепітації (кроки по снігу) в кінці видиху. Порівняно з іншими захворюваннями дихальної системи звуку не такі гучні, вищі за частотою і ніжні. Хрипи фіксуються при прослуховуванні з боку спини. На початку розвитку хвороби крепітація з’являється з періодичністю і не завжди чути. Якщо у пацієнта є супутні запалення – бронхіт, пневмонія, то хрипи сухі, які збільшуються при форсованому диханні.

При перкусії (простукування кордонів органу) – перкуторний тон укорочений в області поразки органу.

Лабораторні дослідження

При клінічному дослідженні крові особливих змін не спостерігається. Лейкоцитарна формула зі зрушенням вправо. ШОЕ незначно збільшено. Гематокрит (співвідношення еритроцитів і плазми) без відходження від норми.

У крові підвищений вміст таких елементів:

  • імуноглобуліни;
  • фібрин;
  • сіалові кислоти.

Інструментальні методи обстеження

Рентген легенів. Легеневої малюнок деформований через розрослася сполучної тканини, на знімку видно чітка структура у вигляді сітки. Основна ознака – матове легке – рівномірне затемнення органу.

Для більш точної діагностики хворим проводять бронхіальвеолярний лаваж – шляхом бронхоскопії промивають бронхи з метою подальшого лабораторного дослідження промивної рідини.

Комп’ютерна томографія легенів (КТ) – визначає пошарово структурні зміни тканин і альвеол. Безпомилково дозволяє виявити хворобу на ранніх етапах.

Для визначення ступеня дихальної недостатності та порушення функціональності легких проводять спірометрії – метод, що дозволяє аналізувати зовнішнє дихання. Під час діагностики визначають наступні параметри:

  • швидкість і обсяг;
  • максимальна вентиляція;
  • форсоване дихання;
  • життєва ємність легенів;
  • швидкість повітряного потоку на видиху.

цитологічне обстеження

Біопсія (взяття фрагмента тканин) – один з більш точних методів, на основі якого виноситься остаточний діагноз. Для цього застосовують малоінвазивний бронхоскопіческую метод – трансбронхиальная біопсія легень. Для встановлення точної локалізації найбільш уражених ділянок органу попередньо роблять рентген.

Результати аналізу гістології в залежності від морфологічних змін:

  • 1-й ступінь – наявність інфільтрату, потовщення перегородок між альвеолами;
  • 2-й ступінь – ексудат в міжальвеолярних просторі;
  • 3-й ступінь – деструктивні зміни альвеол;
  • 4-я ступінь – абсолютний фіброз паренхіми;
  • 5-й ступінь – наявність кіст і порожнин.

лікування ІФА

Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита тільки терапевтичне. Хірургічні методи не є вирішенням проблеми. Терапія направлена ??на зупинку деструкційних процесів і на усунення супроводжуючих симптомів захворювання:

  • На початковій стадії з метою зняття запалення і попередження появи ексудату в легенях пацієнтам призначають гормональні препарати (кортикостероїди) – Кортизон, Проеднізолон. Ці кошти також блокують розростання фіброзу і вироблення антитіл, які інтенсивно виробляються як відповідна реакція організму.
  • При вираженому фіброзі призначають іммунносупрессори (пригнічують імунітет) – Гамма-глутаміл-триптофан, імуран, Майсепт, Раптива, програф, Азатіопрін.
  • Для зменшення набряків і виведення ексудату пацієнтам призначають діуретичні (сечогінні) кошти. Широко в пульмонологічної практиці використовують Верошпирон. Він виявляє протинабрякову і антіфіброзірующее дію. Курс лікування діуретиками становить від кількох місяців до року.
  • Для підтримки роботи серцевого м’яза прописують препарати, що містять калій – Панангин, Аспаркам.
  • Так як при фіброзному альвеоліті організм людини сильно виснажений, йому показана вітамінотерапія. Призначають такі препарати – вітаміни групи В і Е.

Лікування захворювання народними засобами допустимо тільки на початкових стадіях. Коли у хворого важкий ступінь набряків, серцева і дихальна недостатність, застосування трав в домашніх умовах протипоказано.

Для зняття запальних процесів в легенях при альвеоліті призначають готовий аптечний збір, який включає такі лікарські трави – мати-й-мачуха, солодка, алтей, кропива, подорожник, чорна бузина, аніс, соснові нирки.

З метою профілактики інфекцій показані настої з брусниці, ромашки. Для поліпшення роботи серця приймають відвари з пустирника і глоду.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт має несприятливий прогноз. В середньому тривалість життя після встановленого діагнозу становить 5-7 років. У важких випадках людина помирає через 1-2 місяці.