Епіспадія і екстрофія сечового міхура: симптоми

Патологія, при якій мочевік видно на зовнішній стороні живота, називається екстрофія сечового міхура. Екстрофія мочевіка виникає, коли шкіра над нижньою черевної стінкою (нижньою частиною живота) не утворюється належним чином. Епіспадія – вроджена патологія статевих органів, при якій виникають проблеми з нормальним формуванням уретри.

Що таке екстрофія і епіспадія?

Екстрофія

Exstrophy – «вивернутий навиворіт». Екстрофія сечового міхура – рідкісний, складний генетичний дефект сечової та статевої системи, репродуктивних органів, кишкового тракту, кістково-м’язового апарату. Під час розвитку плоду в матці, черевна стінка і підстилають органи іноді не зливаються належним чином, а немовля народжується з сечовим міхуром навиворіт.

епіспадія

При епіспадіі уретра не утворюється належним чином – коротка і розколота. В результаті вона з’являється на верхній поверхні статевого члена. Розкол може бути невеликим або може включати повну довжину органу, роблячи пеніс коротким і широким. У дівчаток отвір уретри вище і ширше, ніж зазвичай, а клітор – чутлива частина жіночих статевих органів поділяється на дві частини.

Чому розвиваються відхилення?

  • Спадкова схильність.
  • Рентгенологічне обстеження мами до 12-ти тижнів вагітності.
  • Прийом гормону прогестерону в першому триместрі вагітності.

Екстрофія міхура у чоловіків зустрічається у 1 з 117 000 пологів; жіночі епіспадіі – 1 з 484 000 пологів і клоакальная екстрофія – 1 з 200 000-400 000 пологів.

Види і симптоми

Екстрофія сечового міхура характеризується розширеними лобковими кістками, зовнішньо поверненими ногами, аномальними формами м’язів живота, зміщенням пуповини (пупка). Можуть також бути присутнім:

  • пупкова грижа, при якій ділянку кишечника виступає через слабкість м’язів живота;
  • короткий, маленький статевий орган з отвором уретри уздовж його верхньої частини;
  • вузьке вагінальне отвір;
  • широкі статеві губи і коротка уретра.

Аномалії кісток таза

Часті аномалії таза при екстрофія – пахові грижі. У разі діастаза лонних кісток (4-5 см) і труднощів відомості їх, у новонароджених виконується перетин тазових кісток ззаду або спереду. Ця операція виконується у новонародженого на 15-ту добу. Кістки новонародженої швидко набувають велику щільність і пружність, тому до 2-х місяців зведення лобковихкісток без остеотомії важко.

Екстрофія клоаки

При відхиленні оголені внутрішні органи черевної порожнини. Частина товстої кишки лежить поза тілом. У чоловіків статевий пеніс плоский і короткий, кожна половина члена відокремлена. У жінок клітор розділяється на праву і ліву половини. Клоакальная екстрофія відома як синдром OEIS через чотирьох ознак, які зазвичай зустрічаються разом:

  • Омфалоцеле: деякі з органів черевної порожнини виступають через отвір в черевних м’язах в області пуповини.
  • Екстратрофія сечового міхура і прямої кишки: сечовий міхур відкритий і розділений на дві половини. Пряма кишка і товста кишка однаково відкриті, а відрізок прямої кишки знаходиться між половинами сечового міхура на поверхні живота.
  • Неперфоріческій анус (Imperforate anus) або аноректальні пороки розвитку (ARM). Анус не сформований або перфоровано.
  • Спинальні дефекти. Часто народжуються діти, з розщепленням хребта.

Особливість розвитку жіночих статевих органів через патологію

Жінки, у яких діагностовано екстрофія сечового міхура, мають особливу структуру тазового дна, зрушене вперед. Матка входить в передню стінку вагіни, клітор розщеплений на дві половини, статеві губи не з’єднані спереду. Лобкові кістки розділені, в результаті клітор не викачується під час розвитку. Вражена шийка сечового міхура, що викликає витік сечі, коли відбувається тиск в сечовому міхурі (кашель, підйом важкого). У більшості випадків операція вирішує проблему.

Живіт і промежину

Через те, що пупок розташовується низько, відстань від нього до ануса зменшено, а отвір зрушено вперед. Прямі м’язи зміщені в бік, що сприяє утворенню пахової грижі. Ці анатомічні фактори провокують різну ступінь анального нетримання і випадання прямої кишки. Ректальний пролапс часто зустрічається у пацієнтів з необробленої екстрофією з широко розділеним симфизом. Легко зменшується і зникає після закриття сечового міхура або цистектомії (відведення сечі).

Яке лікування екстрофія сечового міхура?

Конкретне лікування визначається:

  • віком дитини, загальним станом здоров’я і історією хвороби;
  • толерантність дитини до конкретних ліків, процедур або терапії.

Після постановки діагнозу здійснюється хірургічне втручання. У дітей воно проходить в три етапи. Перший етап на стадії народження, включає интернализацию сечового міхура і закриття живота. Другий етап виконується у віці 6-ти місяців і включає в себе відновлення геніталій. Остаточна операція проводиться у віці від 4-х до 5-ти років, коли сечовий міхур досить великий, і дитина психологічно готовий до операції. Ця заключна операція включає реконструкцію сечових шляхів. Екстрофія сечового міхура – відхилення, яке лікують відразу після діагностування.

Які зустрічаються форми епіспадіі?

головочная епіспадія

Уретра лежить на дорсальній поверхні статевого члена в області корональної борозни. Виявляється кривизна пеніса. Енурез не відзначається, сечовипускання у чоловіків супроводжується з невеликим розбризкуванням сечі. Як правило, на розвиток і функцію пеніса не впливає. Цей недолік носить естетичний характер, часто не вимагає ніяких змін.

Стовбурові епіспадія

Анальний СФІ? Нктер зберігається, але часто зі збільшенням внутрішньочеревного тиску спостерігається нетримання. Часто відбувається розщеплення симфізу (лат. Symphisis pubica). Через різку кривизни і скорочення статевого члена тривалий статевий акт неможливий. Запалі тіло і головка розділені. Крайня плоть розколота. Від ануса до головки розташовується смужка задньої стінки уретри.

тотальна епіспадія

Важкою формою захворювання вважається тотальна епіспадія, при якій уретра виглядає як воронка. Воно викликає корозію шкіри, дерматит промежини, мошонки. Мошонка і пеніс недостатньо розвинені. Розбіжності лобкової кістки призводить до формування «качиної ходи». До іншим аномалій сечостатевої системи, відноситься крипторхізм (неопущення яєчка в мошонку).

Що пропонує сучасна медицина?

Лікування Епіспадія – комплексне хірургічне втручання в області сечостатевої системи. Проводиться протягом перших семи років життя дитини. Лікування включає:

  • реконструкцію уретри;
  • виправлення кривизни;
  • відновлення відсутньої частини уретри.

Ускладнення від операції можуть включати кровотеча з місця операції, вторинну інфекцію і набряк, утворення фістули, пухлини. Сучасні хірургічні процедури мають 80% показник успішного завершення операції. Прогноз для чоловіків, які страждають на це захворювання, позитивний. Більшість з здатні до батьківства і контролювати потік сечі. Жінки здатні до дітородіння.