Дисплазія нирки: причини, лікування, профілактика

У дорослих і дітей часто зустрічається урологічна аномалія розвитку. Дисплазія нирки – одна з них. Викликано захворювання різними факторами, однак точної причини розвитку хвороби не відомо. Але медицина розвивається, і про наявність проблеми майбутньої матері можна дізнатися ще до народження малюка. Це дозволяє вдаватися до терапії і профілактичним медичним оглядам, що допоможе своєчасно вирішити дану проблему.

Що за хвороба?

Дисплазією нирки називають групу хвороб, які характеризуються присутністю вродженої аномалії будови нирок на мікро- і макроскопічному рівнях. У цих випадках порушується диференціювання тканини нирки. Як наслідок з’являються примітивні протоки і канальці, змінюються окремі елементи нирки. Дисплазія нирок у дітей зустрічається набагато рідше, ніж у дорослих.

Причини і механізм розвитку

60% дітей з дисплазією отримали захворювання генетично.

Причини появи дисплазії у людини не визначені остаточно. Дослідники цієї проблеми вважають, що на появу хвороби впливають зовнішні і внутрішні чинники ще при внутрішньоутробному розвитку. Але в 1/3 випадків поява дисплазії у плода не має явної етіології. Умовно дослідники цієї проблеми 2/3 випадків класифікують виходячи із зовнішнього та внутрішнього етіології. Беруться до уваги чинники, які безпосередньо впливають на малюка під час виношування. Розрізняють внутрішні і зовнішні фактори, що привертають.

  • Зовнішні. Ризик розвитку проблеми зростає, коли вагітна зловживає курінням і алкоголем, забороненими речовинами або отримує іонізуюче випромінювання при виношуванні дитини.
  • Внутрішні. Генетична схильність батьків малюка (ниркові захворювання, цукровий діабет у мами, генетичні мутації в дитячому організмі) і травма живота вагітної під час виношування. Також негативно впливає перенесена вагітної інфекційна хвороба при виношуванні дитини.

Види і прояв

Залежно від визначального фактора розвитку, розрізняють види захворювання:

  • За формою:
    • проста;
    • кістозна.
  • За місцем розташування:
    • кортикальная;
    • медуллярная;
    • кортико-мозкова.
  • За поширенням патологічного зміни:
    • тотальна;
    • вогнищева;
    • сегментна.

Проста форма дисплазії нирки

Простий вогнищевий вид дисплазії у дитини можна виявити випадково, якщо зробити УЗД, оскільки цей тип розвивається без явної симптоматики. Простий сегментарний тип недуги частіше проявляється у жіночої статі незалежно від віку. Йому властиві підвищена кровоносне тиск, головні болі, деформація дна очі і нерегулярна судома. У дівчинки часто болить в животі або відчуваються больові відчуття в поперековій зоні.

Простий тотальний тип дисплазії буває нечасто. У малюків спостерігають набряклість, а також розвиток хронічної ниркової недостатності. Паралельно з тим у пацієнтів прогресує гіпотонія, знижуються імунні властивості організму. У маленьких дітей розвиток сегментарного і тотального видів недуги викликає різку наростаючу інтоксикацію. Дитина втрачає у вазі, його періодично рве, колір шкірних покривів змінюється, а особа стає одутлим. Всі типи супроводжуються рефлюксом, який характеризується закиданням сечі з сечового міхура назад в сечовід.

Діагностичні симптоми простого типу на УЗД-обстеженні:

  • зменшується розмір нирок;
  • не існує чітких меж між корковими і мозковими нирковими речовинами;
  • присутність примітивних елементів.

У малюка при внутрішньоутробному розвитку розпізнати проблему найвірогідніше з 28 тижня, коли нирки сформуються. До 28 тижні лікар-діагност може говорити про схильність плода до недуги.

кістозна різновид

Кістозна дисплазія нирок має кілька типів. При модулярной формі захворювання у новонароджених уражено мозкову субстанцію нирки. Головна симптоматика захворювання:

  • об’ємне кількість сечі;
  • сильна спрага;
  • розвиток хронічного пієлонефриту.

При апластичної кістозної дисплазії нирки у дитини зменшуються в розмірах. Усередині нирки може знаходитися не одна кіста, майже немає коркового кулі, в чашечно-мискової системі є аномалія будови. У пацієнта з гипопластической кістозної формою загальна вага органів знижується, в нирці є багато кіст і існує різниця між мозковими і корковими шарами. Розвиток мільтікістозной дисплазії відрізняється ренальної гіпертензією, нирковою недостатністю. Найчастіше спостерігають цей тип дисплазії з правого боку. Хвороба розвивається паралельно з на хронічний пієлонефрит. Має місце переродження Мультікістозная форми в рак.

При осередкової кістозної дисплазії з’являється біль в чревной порожнини. При простій кістозної дисплазії з’являється кіста в корковою і мозковою субстанції нирки. Діаметром новоутворення близько 10 см. У хворих з лоханочной і окололоханочной кістозної дисплазією спостерігають багато кіст біля воріт нирки. Поликистозная дисплазія нирок – найбільш зустрічається форма недуги. Вона локалізується не тільки в нирках, але і в печінці. Це захворювання, яке передається генетичним шляхом, і є небезпечним для життя людини.

Як проводиться діагностика?

Діагностувати дисплазію можна відразу після народження малюка. Неонатолог, оглядаючи дитину, зверне увагу на його стан. При діагностиці враховується:

  • стан малюка;
  • симптоматика, яка вказує на інтоксикацію;
  • патологічне зменшення ваги новонародженого;
  • рясне сечовипускання або відсутність сечі.

При діагностуванні недуги у старших дітей лікар призначає:

  • лабораторні аналізи сечі;
  • біохімічне обстеження;
  • УЗД-діагностику, МРТ або КТ;
  • можливе проведення сцинтиграфії, ангіографії або контрастною пієлографії.

лікування недуги

При сильних болях пацієнту рекомендовано приймати болезаспокійливі ліки, але вони можуть викликати звикання.

Терапія простий дисплазії здійснюється консервативним методом. При декомпенсованому ХНН вдаються до гемодіалізу і пересадці нирок від донора. Апластичну кістозна дисплазію лікують тільки за допомогою трансплантації нирок, інакше хворого чекає летальний результат. Пацієнту, якому пересадили донорську нирку, призначають імуносупресор. З його допомогою орган швидше приживеться, і не буде відкинутий організмом. Незалежно від виду захворювання, хворому потрібно обов’язково стежити за динамікою розвитку недуги. При загостренні пієлонефриту призначаються антибіотики. Якщо нирка доставляє явний дискомфорт або підвищує артеріальний тиск, призначається операція по її видаленню. Щоб усунути запальні процеси, які розвиваються при дисплазії, приймають протизапальні ліки.

профілактичні рекомендації

Профілактика захворювання здійснюється вагітною жінкою, поки малюк розвивається внутрішньоутробно. Мама повинна відмовитися від алкогольних напоїв, не курити, менше вживати медикаментів. Це основні фактори, що негативно впливають на майбутню дитину. Мама і дитина з дісплазіоннимі проявами на регулярній основі повинні звертатися до урологів і проходити обстеження.